先天性无囊肿的影像学解析

先天性无症候群（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome， MRKH 症候群）为男人胚胎期生长发育受到内在或部份界因素阻挠，造成了副里面胃管生长发育异经常所致的一系列医学体征，在里面国古代，将患上该病的青年组称为「」，根据文献资料另据，其频发率约为 1/4000-1/5000。

病症在从小时多为细菌性，大多是在成年人因细菌性闭经而就诊时被发现。其医学展示出根据分型多有不同，下面是一例由 Mahyar 博士提供的 MRKH 症候群的典型事例，我们两兄弟通过技术手段的某种程度对该病来进言道解析。

基本病史：35 岁男人，无子宫史，诱发赞善后背痉挛。言道相关技术手段检验结果如下

所示 1. 冠状位 CT 揭示左方胃肥大，赞善胃体积增加，集合系统崛起（蓝色对角），额角融合（蓝色对角），内膜及缺如（蓝色圆点）

所示 2. 矢状位 CT 揭示额角融合（蓝色对角）和肥大、内膜缺如（蓝色圆点）

所示 3. 轴位 CT 揭示左方侧偶发的良性肿胀（蓝色圆点）

所示 4. 轴位 CT 揭示肝内消化道轻度崛起，相关的症状及的实验室检验未发现异经常

所示 5. 轴位 CT 揭示赞善胃胃盂崛起（蓝色对角），赞善胃崛起，左方胃生长发育异经常，腔后赞善胃胃脏（蓝色对角）

所示 6. 轴位 CT 揭示升结肾（蓝色对角），横结肾（蓝色对角）和不战结肾（蓝色对角）在左方侧臀部螺旋状，符合旋转连带展示出

所示 7. 轴位 CT 揭示双侧输卵管侧边部份侧分块（蓝色圆点），升结肾（蓝色对角）和不战结肾（蓝色对角）螺旋状

所示 8. 轴位 CT 揭示揭示回肾尾端（蓝色对角）在病灶进入腹腔（蓝色对角）坐落直肾（蓝色对角）

所示 9. 轴位 CT 揭示乳头（蓝色对角），肥大（蓝色对角），直肾（蓝色对角）

所示 10. 颈部 X 线唯片揭示额角生长发育异经常（蓝色对角）和编部份肋（15 赞善肋和 14 左方肋）

病例诊断：先天性无症候群（MRKH 症候群）

病例应以：

1. MRKH 症候群是细菌性闭经类似于的原因；

2. MRKHⅡ 型经常诱发其他的生长发育病变，如胃肥大；

3. 病症经常诱发不稳定的痉挛的症状。

病例求学

在男人生长发育步骤里面，副里面胃管形成内膜，输卵管，内膜颈和上段。副里面胃管的生长发育异经常（MDA）多种多样，美国生殖医学学会将其可分 7 种多种类型，其里面Ⅰ 型 MDA 为肥大或缺如。MRKH 症候群就属于Ⅰ 型 MDA，诱发内膜、宫颈和邻近的肥大。MRKH 症候群的频发正是由于副里面胃管的生长发育不甘心导致，其基因的遗传方式也为经常生殖细胞显性遗传，诱发可调的遗传基因表达。

MRKH 症候群主要有两种多种类型：Ⅰ型为单发的内膜肥大；Ⅱ 型为诱发其他的生长发育异经常。最类似于合并胃功能不全，胃脏生长发育异经常，其次多诱发骨骼的生长发育连带，如脊椎骨细线连带（如额角楔形、融合、蝶形、分块等），脊柱裂，肢体病变，肋骨异经常，短颈症候群，副里面胃管和胃缺如，或颈胸段细线异经常。

其他文献另据过的伴频发长发育异经常还包括心脏病变，肾旋转连带，直肾病变，内脏而会，腭裂等，也有另据与感官缺陷相关。输卵管功能多正经常，但经常诱发输卵管乳癌。病症类似于残留内膜，病症腹痛长于宫内膜与相关，经常诱发内膜内膜分块。最类似于的医学展示出为细菌性闭经。

本事例里面的 MRKH 症候群病症诱发内膜肥大，左方胃缺如，大部分缺如，输卵管分块，胆道崛起，脊柱额角融合，上胸段额角生长发育异经常，编部份肋骨。除了胆道崛起部份，其他以外为 MDA 的展示出。

对于该病的医学相关知识，可以参看吉林大学另设罗湖医务人员医学微创治疗里面心罗光楠教授在大花阁做的微访谈：先天性无症候群医学医疗。

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主编： 巩涛